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青春期还有点儿“娘” 可能是病了

发布时间:2020-07-15     来源:健康报
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    10年前,周明(化名)15岁,身高却只有150厘米出头,没有胡须、腋毛和阴毛,显得与周围同龄的孩子有点格格不入。当时母亲告诉他,几个舅舅都是发育晚,也就没太在意。因为不愿看到身边伙伴异样的眼光,周明便跟随父亲去了上海打工。1年后,周明的生长发育还是没有任何变化,这时候家里有点着急了。到医院就诊,医生说如果不治疗他可能一辈子都不能结婚生育了。此后,原本活泼开朗的周明变得郁郁寡欢,因为他发现疾病不仅影响了自己的外貌,也让自己成为一个没有性欲的人。为了治疗,周明到北京大学第三医院男科找到姜辉主任就诊。检查后发现其体内卵泡生成素、促黄体生成素和睾酮的含量均很低,且嗅觉异常。这是典型的卡尔曼综合征(Kallmann Syndrome,简称KS)症状。

  罕见遗传病害他没性欲

  卡尔曼综合征属于罕见病的一种,发病率在1/10000~1/86000,男性发病率显著高于女性。男性患者呈现外生殖器幼稚状态,阴茎短小,睾丸小或隐睾,无胡须、腋毛、阴毛,无变声;女性患者内外生殖器发育不良,无乳房发育,无腋毛、阴毛和月经。

  姜辉解释到,卡尔曼综合征是一种出生缺陷,但在成年前一般不太被注意。主要病因是下丘脑垂体性腺轴的异常,患者的下丘脑不能产生促性腺激素释放激素(GNRH)或是垂体缺乏相应受体,简单地说,就是性发育的“指挥部”出了问题,导致患者在青春期睾丸、阴茎等无法按时启动发育。

  不仅如此,由于体内缺乏性激素,卡尔曼综合征患者对于性刺激也不会有反应,男性患者无论是看到前凸后翘的美女还是激情四射的小电影,都不会有太多感觉。比如周明虽然经历过几次相亲,但都不了了之,一是因为内心的自卑,更重要的是他对女孩提不起兴致。

  激素治疗效果“杠杠的”

  尽管卡尔曼综合征对大多数人来说很陌生,但其实在男科门诊并不少见。据估算在北京大学第三医院男科,每年接诊的相关患者都有上百例。好在对于该病的治疗目前已经有了比较好的解决方案——缺什么补什么,因为患者缺乏相关性激素,通过促性腺激素补充治疗后患者就可恢复正常。得到病能治的肯定回答后,周明全家心里悬着的石头落下了。

  这种病的治疗方式不算复杂,就是注射HCG(人绒毛膜促性腺激素)和HMG(注射用尿促性素),每周2次。在注射激素治疗一段时间后,患者可以正常产生精子,也可以产生雄激素。待患者生育之后,可以不用再注射HMG,因为HMG的主要作用是产生精子。HCG则可以用雄激素替代,每月注射1次,但要终身注射以维持正常的生理表现。

  就诊“拦路虎”常常是“害羞”

  姜辉教授希望更多的人能关注卡尔曼综合征患者群体,这个疾病是可以治疗的,患者治疗后可以如正常人生活、生育,拥有幸福的家庭,而不是活在别人的异样眼光中。

  但在现实生活中,尤其在一些偏远地区,因为健康知识普及率较低,患者即使发现自己生殖器发育异常,也不好意思跟父母讲。父母则因为传统观念也羞于与孩子谈论生殖发育相关的话题,导致很多人延误治疗,很多人甚至是婚后因无法正常完成性生活才到医院治疗。因此,家庭、社会都应更多关注孩子的生殖健康问题,这是一个应该重视而不是羞于谈论的话题。

  “性”命重生后的幸福生活

  回到河南老家的周明,按照医生的嘱咐开始注射激素治疗。用药半年后,周明发现自己的阴毛长出来了,这让他看到了希望。一年后,周明的身高一下子窜升至180厘米,曾经那个一脸稚气的孩子,转眼成了壮实的小伙。此后,周明又继续坚持用药2年。因为当时没有女朋友,他从第四年开始有2年时间暂停治疗。直到遇见现在的妻子,恋爱结婚后,又开始恢复用药,因为他需要依赖药物产生性欲和精子。

  婚后2年,周明的妻子正常受孕诞下一名健康宝宝,如今他们夫妇正在计划生个二胎宝宝。在治疗过程中,周明加入了“中国老K之家”,这是一个由卡尔曼综合征患者潘龙飞发起的病友互助公益组织,在这里周明和更多病友一起变得更加勇敢和阳光。

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